La granulomatose de Wegener, également appelée granulomatose avec polyangéite, est une maladie rare et progressive qui provoque une inflammation des vaisseaux sanguins dans diverses parties du corps, provoquant des symptômes tels que congestion des voies respiratoires, essoufflement, lésions cutanées, saignements de nez, oreilles, fièvre, malaise général, perte d’appétit ou irritation des yeux.
Comme il s’agit d’une maladie causée par des altérations auto-immunes, son traitement consiste principalement à prendre des médicaments pour régulariser l’absorption du système, tels que les corticostéroïdes et les immunosuppresseurs. Bien qu’elle ne guérisse pas, la maladie est généralement bien contrôlée et permet de normal
La granulomatose de Wegener fait partie du groupe de maladies appelées vascularites, caractérisées par une inflammation et une lésion des vaisseaux sanguins, pouvant endommager le fonctionnement de divers organes. Comprendre les types de vascularite existants et comment les identifier.
Symptômes principaux
Certains des principaux symptômes causés par cette maladie incluent:
- Sinusite et saignements de nez;
- Toux, douleur à la poitrine et essoufflement;
- Formation d'ulcères dans la muqueuse du nez pouvant entraîner une déformation connue du nez en selle;
- Inflammation dans les oreilles;
- Conjonctivite et autres inflammations des yeux;
- Fièvre et sueurs nocturnes;
- Fatigue et fatigue;
- Perte d'appétit et perte de poids;
- Douleur et gonflement des articulations;
- Présence de sang dans les urines.
Dans de rares cas, le cœur peut également être compromis, entraînant une péricardite ou des lésions du système coronarien ou également du système nerveux, entraînant des symptômes neurologiques.
En outre, les patients atteints de cette maladie ont une tendance accrue à développer une thrombose et une attention particulière doit être portée aux symptômes qui indiquent cette complication, tels que le gonflement et la rougeur des membres.
Comment traiter
Le traitement de cette maladie comprend l'utilisation de médicaments qui aident à contrôler le système immunitaire, tels que la méthylprednisolone, la prednisolone, la cyclophosphamide, le méthotrexate, le rituximab ou des thérapies biologiques.
L'antibiotique sulfaméthoxazole-triméthoprime peut être associé au traitement afin de réduire les rechutes de certaines formes de maladies.
Comment se fait le diagnostic?
Pour diagnostiquer la granulomatose de Wegener, le médecin évaluera les symptômes présentés et l'examen physique, ce qui peut donner les premiers signes.
Ensuite, pour confirmer le diagnostic, l'examen principal est une biopsie des tissus affectés, qui met en évidence des modifications compatibles avec une vascularite ou une inflammation granulomateuse nécrosante. Des tests tels que le dosage des anticorps ANCA peuvent également être nécessaires.
En outre, il est important que le médecin différencie cette maladie des autres personnes pouvant présenter des manifestations similaires, telles que le cancer du poumon, le lymphome, la cocaïne ou la granulomatose lymphomatoïde, par exemple.
Qu'est-ce qui cause la granulomatose de Wegener?
Les causes exactes qui ont conduit à l'apparition de cette maladie ne sont pas connues. Toutefois, il est connu que cette maladie est liée à des modifications de la réponse immunitaire, qui peuvent concerner les composants de l'organisme ou des composants externes qui pénètrent dans l'organisme.
